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白血病是一種亞型眾多的疾病，結合形態學、免疫學、細胞遺傳學和分子生物學等因素分類不同類型，對應的治療方法和用藥會直接影響治療效果。面對罕見白血病表現，如何更好的做白血病亞型診斷？

本問將通過一個臨床病例詳細為您解答。

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病史介紹：

患者男性，35 歲，已婚。患者入院 5 天前發現胸、腹、背部等皮膚紫癜，伴發熱、頭痛，最高體溫 37.5℃，無腹痛、惡心，未就診，后因上半身出血點逐漸增多到當地醫院檢查，檢驗示: 白細胞 22.2×10^9/L, 血小板 34×10^9/L, 單核細胞 8.69×10^9/L, 外周血形態鏡檢: 可見原始+幼稚細胞占 91.1%。門診于 2020 年 01 月 04 日以「白細胞增高待查」收入院。

入院生命體征：體溫 36.7℃，脈搏 110 次/分，呼吸 17 次/分，血壓 140/85 mmHg，體重 77.9 Kg。

專體檢查：全身淋巴結未觸及腫大，胸骨無壓痛，呼吸運動正常，肋間隙正常，語顫正常，無胸膜摩擦感，無皮下捻發感，叩診清音，雙肺呼吸音清、無干、濕啰音，腹平坦，無腹壁靜脈曲張，無胃腸型，無蠕動波，腹式呼吸存在。臍正常、無分泌物。腹部無壓痛、反跳痛。腹部柔軟、無包塊。肝臟肋緣下未觸及。

初步檢查及診斷：

未分類原始+幼稚 88.00，白細胞計數 19.70×10^9/L ，紅細胞計數 4.02×10^12/L ，血紅蛋白 126.0 g/L ，血小板計數 39×10^9/L ，中性粒細胞百分數 2.8%；EB 病毒陰性；凝血、尿、便常規、電解質大致可；超聲檢查可見脾大。

骨髓涂片：

1. 取材可, 涂片可, 染色良好。髓小粒 (+), 脂肪滴 (-)。

2. 骨髓增生明顯活躍, 粒: 紅=0.50: 1。

3. 原始細胞占 90.8%, 該類細胞胞體中等大小, 類圓形, 漿量中等或偏少, 染淺蘭色, 核類圓形, 部分可見凹陷, 染色質細致, 核仁顯隱可見。

4. 粒系受抑制, 占 0.4%。

5. 紅系受抑制, 占 0.8%。成熟紅細胞大小形態正常, 血紅蛋白充盈可。

6. 淋巴細胞比值減低, 形態正常。

7. 巨核細胞 50 個/片, 血小板散在可見。染色體正常核型。

綜上分析考慮急性白血病, 類型待定。

流式檢測方案及檢測結果：

免疫分析選用四色抗體，采用 CD45/SSC 設門。抗體組合為：

1. B 門細胞占 97.0%，CD45 表達較淋巴細胞稍弱，高表達 CD7、CD123、CD56、HLA-DR、CD38、TdT，部分表達 CD2、CD4，不表達 CD3、CD8、CD5、CD16、CD57、CD41、CD61、CD303、CD304、CD34、cMPO、cCD79a、cCD3 和其它分化抗原，提示為異常 NK 細胞。

2. 粒細胞（C 門）占 0.6%，比例明顯減低。

3. 淋巴細胞（A 門）占 1.8%，比例減低。

……

最終診斷：

臨床診斷為****細胞白血病。

病例分析及總結思考：

****白血病是一種罕見類型的白血病，亞洲人更多見，患者多為男性。臨床表現為發熱、全身癥狀和白血病血象。外周血中白血病細胞可高可低，貧血、中性粒細胞減少*****

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作者簡介：

張秋堂

副主任技師，鄭州大學第一附屬醫院血液病實驗室主任，河南省實驗血液學會常委，河南省血液病理實驗診斷專業委員會副主任委員，河南省老年醫學學會檢驗醫學專業委員會副主任委員，河南省疑難血液病專家會診組成員，河南省首臺流式細胞儀操作者，擅長流式細胞術和形態的綜合診斷。

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責任編輯：杭璐

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