手機版
關于我們
加入收藏
貝克曼庫爾特商貿（中國）有限公司
18 年
白金會員
白金會員
已認證
撥打電話
獲取底價
提交后，商家將派代表為您專人服務
貝克曼庫爾特商貿（中國）有限公司
白金會員已認證
肥大細胞白血病（Mast cell leukemia，MCL）又稱為組織嗜堿細胞白血病，約占惡性肥大細胞腫瘤的 15％。
但因其罕見，在體內惡性增殖的晚期表現(xiàn)及癥狀，又與急性白血病相似，所以很容易與急性嗜堿性粒細胞白血病、慢性粒細胞白血病嗜堿性粒細胞急變或伴骨髓嗜堿粒細胞增多的 AML 混淆。
那么，面對 MCL 有什么相應的診斷策略嗎？有哪些特異性表現(xiàn)可以作為診斷的突破口嗎？以下臨床病例可為您詳細解答：
////
病史介紹：
患者男性，59 歲。反復腹瀉、乏力、皮疹、消瘦 1 年；面色黝黑，貧血貌，瞼結膜蒼白，淺表淋巴結不大，B 超示脾臟腫大，肋下 7 cm 可觸及，肝臟腫大，肋下 2 cm 可觸及。
血常規(guī) ：白細胞計數(shù) 18.2×109/L，紅細胞計數(shù) 1.64×1012/L，血紅蛋白 60 g/L，血小板計數(shù) 142×109/L。
外周血白細胞分類：中性分葉核粒細胞 22%，淋巴細胞 30%，單核細胞 3%，嗜酸性粒細胞 2%，分類不明細胞 42%，原始細胞 1%，有核紅細胞 2 個/100 個白細胞。
初步檢查及診斷：
骨髓細胞形態(tài)學檢查：骨髓增生極度活躍，粒、紅二系增生受抑，巨系增生活躍。血小板散在或小簇可見。髓片中分類不明細胞約占 79%，散在或成堆分布。此類細胞胞體大小不一，呈圓形、橢圓形或梭形，胞核圓或不規(guī)則，可見單個核、雙核、分葉核，部分胞核中可見核仁，胞質中充滿深紫色大小不一的顆粒。
細胞化學染色結果：POX（-）100%；PAS（-）10%，（+）14%，（+++）76%；NAS-DCE（+）100%；甲苯胺藍染色（+）100%；
圖 1 骨髓染色
基因檢測：骨髓 KIT 基因 F522C 突變。
骨髓活檢：骨髓象提示造血組織增生明顯活躍，未見幼稚細胞、淋巴細胞、漿細胞增多和聚集。可見一類細胞彌漫單一性分布，胞體小，胞質少，胞核呈圓形的細胞異常增生。巨核細胞數(shù)量大致正常，胞體中等，核有分葉，散在分布。骨髓間質骨小梁規(guī)則，未見明顯纖維化。
該細胞免疫組化結果：CD34（-），CD117（+），髓過氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）顯示粒系細胞陽性。
綜上分析考慮肥大細胞（mast cell，MC），提示 MCL 可能。
流式檢測方案及檢測結果：
圖 2 流式細胞學檢查結果（以上數(shù)據(jù)來自 Navios 流式細胞儀采集，Kaluza 軟件分析）
病例分析與診斷策略：
參考*****的診斷標準，臨床診斷為 MC。
總結與思考：
急性肥大細胞白血病很少見，容易與急性嗜堿性粒細胞白血病、慢性粒細胞白血病嗜堿性粒細胞急變或伴骨髓嗜堿粒細胞增多的AML混淆。在免疫表型上、形態(tài)學以及免疫組化的染色結果*******
掃描下方二維碼或點擊「閱讀原文」，即可查看完整診斷策略及病例思考。
作者簡介：
吳婧
碩士，主管技師，就職于上海交通大學附屬瑞金醫(yī)院血液研究所主要從事白血病和淋巴瘤免疫分型工作。
////
點擊「閱讀原文」，查看更多精彩病例、課程。注冊學員即可學習更多臨床病例、大咖課程！注冊用戶中，也將隨機選取 30 位，送上「鼠」于你的精美公仔！
責任編輯：杭璐
閱讀原文
最新動態(tài)
更多
上一篇